Держите спину прямо: хирурги РДКБ исправили тяжелую деформацию позвоночника у пациента с редчайшим генетическим заболеванием

Врачи отделения травматологии и ортопедии РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России провели успешную операцию по коррекции кифосколиоза у пациента с синдромом Протея. Хирургическое вмешательство длилось более семи часов и было технически сложным: кифотическая деформация грудного отдела позвоночника составляла более 110 градусов, а комбинированная сколиотическая — по 90 градусов в грудном и поясничном отделах. Благодаря слаженной работе опытной команде хирургов удалось добиться существенной коррекции и обеспечить пациенту достойное качество жизни в будущем. По словам врачей, мальчик даже сможет заниматься своим любимым делом — кататься на велосипеде.

Знакомый пациент

13-летний юноша Мурат наблюдается в РДКБ клинике уже давно, его лечением занимались специалисты самых разных профилей и отделений. Это связано в первую очередь с основным заболеванием мальчика — синдромом Протея.

«Это очень редкое генетическое заболевание: в мировой литературе описано не более 200 случаев, — рассказал кандидат медицинских наук Андрей Андреевич Пантелеев, хирург-вертебролог отделения травматологии и ортопедии. — Оно проявляется в виде гипертрофических разрастаний различных тканей организма. У Мурата произошли такие разрастания мягких тканей спины и лица, существенно деформировался лицевой скелет и позвоночник».

Мальчик находится на постоянном наблюдении гематологов и получает лекарственную терапию, направленную на сдерживание процессов гипертрофических разрастаний.

В отделении травматологии и ортопедии

Ортопедические проблемы начали беспокоить Мурата около двух лет назад — тогда у мальчика стал прогрессировать кифосколиоз. Врачи отмечают, что для подобных деформаций характерно развитие в подростковом возрасте из-за второго скачка роста.

«К нам он поступил с уже существенным искривлением позвоночника, — отмечает Андрей Андреевич. — Кифотическая деформация грудного отдела составляла более 100 градусов, а сколиотическая — более 90 градусов в грудном и поясничном отделах. Отмечались нарушения походки, а совокупность этих и других проблем пациента, связанных с основным диагнозом, сильно влияла на его качество жизни».

Специалисты отделения травматологии и ортопедии РДКБ обладают большим опытом хирургической коррекции деформаций позвоночника, но было очевидно — предстоящее оперативное вмешательство простым не будет в связи с тяжестью состояния и редкостью совокупности его проявлений. Андрей Андреевич подчеркнул: «На текущий момент в мировой литературе описано лишь два случая хирургического лечения сколиоза на фоне синдрома Протея, при этом, в обоих случаях деформации были менее выраженными».

Часы в операционной

Проведенное оперативное вмешательство было очень объемным и заняло большое количество времени: хирурги непрерывно работали на протяжении семи часов. Успех операции зависел от отработанного на практике подхода к лечению подобных состояний.

«Основой вмешательства стала стандартная методика, — объяснил Андрей Андреевич. — Дорсальным доступом мы установили транспедикулярные винты (через ножки дуг в тела позвонков), затем при помощи специальных корригирующих маневров постепенно привели деформацию в оптимальное положение и зафиксировали стержнями».

Сложности заключались в деталях: степень деформации была тяжелой, из-за выраженных гипертрофических изменений позвонков хирургам пришлось прибегнуть к обширной остеотомии задней колонны — селективной резекции костных структур: суставов, дужек, остистых отростков позвонков. Это позволило добиться адекватной мобилизации позвоночника в области искривления. Также была проведена торакопластика, резекция трех ребер с целью достижения удовлетворительной деротации на вершине грудной клетки и улучшения возможностей адаптации органов грудной клетки в послеоперационном периоде.

Установленная металлоконструкция получилась достаточно протяжённой: от третьего грудного (Т3) по четвертый поясничный (L4) позвонок. Хирурги постарались сохранить подвижность двух сегментов в нижнепоясничном отделе, чтобы уменьшить степень ограниченности физических возможностей пациента в будущем.

«Дополнительно провели спондилодез: на протяжении фиксации был уложен костный аутотрансплантат, полученный в ходе остеотомии и торакопластики. В течение нескольких месяцев послеоперационного периода этот материал консолидируется, формирует мощный костный блок вокруг металлоконструкции и снижает на неё нагрузку, обеспечивает большую стабильность», — добавил специалист.

Что ждет пациента в дальнейшем?

После операции Мурат быстро активизировался и восстанавливался. Хирургам удалось добиться невероятных результатов в коррекции: угол кифотической деформации был снижен до 60 градусов (практически вдвое), а сколиотических — до 40-50 градусов, обеспечен удовлетворительный баланс позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.

«Конечно, металлоконструкция в определенной степени ограничивает подвижность позвоночника пациента. В зоне фиксации мобильность минимальна: он не может сгибаться. Но как показывает обширный клинический опыт — данная проблема не влияет на качество жизни пациентов существенным образом. Мурат сможет заниматься спортом, кататься на велосипеде.

Большую неоднозначность представляет его основное заболевание — из-за его редкости и все ещё малой изученности почти невозможно достоверно прогнозировать дальнейшие проявления. В будущем пациента ожидает долгий путь лечения и большое количество операций — нам необходимо устранить нестабильность коленных суставов и провести операции на стопах, чтобы полностью восстановить нормальную походку, а челюстно-лицевые и пластические хирурги планируют пластику тканей лица и костей черепа. Тем не менее, со стороны позвоночника осложнений уже не будет: металлоконструкция обеспечивает его фиксацию в оптимальном положении и предотвращает риски прогрессирования деформации и сопутствующих нарушений функции внутренних органов», — подытожил Андрей Андреевич.