Лейкоз (лейкемия, алейкемия, белокровие, рак крови) – это собирательное название злокачественных заболеваний системы крови, которые характеризуются неуклонным размножением и накоплением трансформированных клеток костного мозга и/или периферической крови.
По типу протекания заболевания различают хронические формы лейкоза и острые формы лейкоза.
Острый лейкоз характерен быстрым увеличением числа незрелых клеток крови. Чрезмерное накопление таких клеток приводит к тому, что костный мозг не в состоянии производить здоровые клетки крови. При остром лейкозе требуется неотложное лечение в связи со скоротечностью размножения (деления) и накопления злокачественных клеток, которые посредством крови распространяются в другие органы тела. Острые формы лейкоза (лейкемии) являются наиболее распространенной формой заболевания у детей.
Хронический лейкоз характеризуется чрезмерным накоплением относительно зрелых, но все же атипичных, белых кровяных клеток. Процесс обычно прогрессирует в течение многих месяцев, а то и лет, клетки производятся с гораздо большей скоростью, чем при нормальной жизнедеятельности, что в результате приводит к наличию множества атипичных белых кровяных клеток. Хронические формы лейкоза в основном происходит у пожилых людей, но теоретически могут возникнуть в любой возрастной группе.
Кроме того, лейкоз классифицируется в соответствии с типом клеток крови претерпевающим раковые изменения. Итак, различают лимфобластный или лимфоцитарный лейкоз и миелобластный или миелоидный лейкоз.
Теперь, принимая во внимания две системы классификации лейкозов, приходим к четырем основным видам лейкоза (см. таб. ниже):
ЧЕТЫРЕ ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ ЛЕЙКОЗА | По типу клеток | Острый | Хронический |
| Лимфобластный или лимфоцитарный лейкоз | Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) | Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) |
| Миелоидный или миелобластный лейкоз | Острый миелоидный (миелобластный) лейкоз (ОМЛ) | Хронический миелоидный (миелобластный) лейкоз (ХМЛ) |
Симптомы лейкоза
Симптомы лейкоза обычно проявляются при накоплении определенного количества злокачественных клеток в организме. Опухолевый клон клеток вытесняет нормальные (полезные) клетки, что приводит к следующим основным синдромам:
- Анемический синдром.
Данный синдром характеризуется снижением числа эритроцитов (красных кровяных телец) и проявляется в повышенной утомляемости, снижении работоспособности, апатии, головных болях, бледности кожных покровов, шуме в ушах, обморочных состояниях. - Геморрагический синдром (синдром повышенной кровоточивости).
Этот синдром возникает вследствие снижения количества тромбоцитов (кровяных пластинок) и проявляется спонтанными кровотечениями или длительно не останавливающимися кровотечениями после обычных раздражителей (небольшой порез, удаление зуба и др.), а также спонтанным возникновением синяков и кровоизлияний. - Синдром инфекционных осложнений.
Такой синдром возникает по причине вытеснения нормальных лейкоцитов патологическими и проявляется в виде частых, затяжных и тяжело текущих инфекционных процессов в организме. Для данного синдрома характерна также высокая температура тела с «невыясненной» причиной. - Синдром опухолевой интоксикации.
Данный синдром возникает вследствие прогрессивно нарастающей массы опухолевых клеток в организме; для него характерны следующие проявления: резкое похудание, отсутствие аппетита, апатия, бледность, слабость и другие вероятные признаки.
Помимо вышеперечисленных синдромов, могут наблюдаться также увеличение лимфоузлов, увеличение размеров живота за счет увеличенной селезенки, боли в костях. При далеко зашедшем нелеченном заболевании могут, помимо перечисленных выше симптомов, наблюдаться нарушения зрения, высшей нервной деятельности и микроциркуляции во внутренних органах.
Выделяют острый (или начальный) период заболевания, когда впервые происходит постановка диагноза, период лекарственной индукции ремиссии заболевания и, наконец, ремиссию заболевания.
^ Наверх
Причины заболевания
В соответствии с вышесказанным необходимо отметить, что лейкозы имеют опухолевую природу заболевания. Лейкозы развиваются вследствие произошедшей мутации (или нескольких мутаций) в одной из кроветворных клеток, что после ее размножения приводит к возникновению опухолевого клона клеток. Точная причина возникновения мутации не установлена: обсуждают роль радиации, химических агентов, инфекционных процессов, гормонального дисбаланса и другие факторы. Частота заболеваемости лейкозом по разным данным составляет 3-13 случаев на 100 000 населения.
При обнаружении подозрения на лейкоз необходимо как можно быстрее выполнить точную диагностику данного заболевания для того, чтобы своевременно начать лечение. Совершенно необходимы для диагностики такие общие методы, как: общий анализ крови (выполняют с целью уточнения общей картины состояния кроветворной системы), биохимический анализ крови (дает представление о прогрессировании процесса и поражении различных органов), общий анализ мочи (для оценки состояния выделительной функции и общего состояния организма).
^ Наверх
Ведение больных лейкозом. Диагностика лейкоза:
- Подробный осмотр с пальпаторным обследованием и консультация;
- Развёрнутый анализ крови, тромбоциты, дифференциальные, биохимия;
- Гематология: PT/PTT, фибриноген;
- Пункция костного мозга с цитогенами с последующим изготовлением мазка клеток для изучения под микроскопом.
С помощью этого метода выясняют морфологию (внешний вид опухолевых клеток), а также их количество; - Иммунофенотипирование и цитохимия Данный вид исследования применяется для более точной диагностики видов лейкоза, а также с целью прогнозирования течения заболевания;
- Иммунология: HLA — лейкоцитарный антиген человека для определения генного типа пациента на случай необходимости в пересадке костного мозга;
- УЗИ/КТ брюшной полости для контроля над возможными изменениями в размерах внутренних органов;
- Люмбальная пункция и цитологический анализ при наличии неврологических симптомов, таких как головные боли;
- МРТ головного мозга при наличии неврологических симптомов, таких как головные боли.
Некоторые из этих проверок проводятся во время обследования неоднократно для контроля за состоянием пациента и определения его реакции на производимые процедуры. В ряде случаев требуется произведение дополнительных диагностических процедур.
^ Наверх
Терапия данного заболевания состоит из трех основных фаз:
- Фаза индукции.
Является первой фазой лечения и своей целью преследует значительное снижение опухолевой массы клеток и достижение ремиссии. - Фаза консолидации.
Эта фаза состоит из одного или нескольких курсов полихимиотерапии; целью является «закрепление» достигнутой ремиссии и дальнейшая минимизация опухолевой массы. - Фаза поддержки ремиссии.
При благоприятном течении лечебного процесса эта фаза является последней в терапии данного заболевания; фаза направлена на уничтожение остаточных опухолевых клеток.
При необходимости может быть выполнена трансплантация костного мозга от подходящего донора.
^ Наверх