Заболевания

Вариант синдрома «турецкой сабли»: редчайший врожденный порок сердца исправили хирурги Центра Мешалкина

НМИЦ Мешалкина. Кардиохирург Тимур Хапаев в ходе операции

Впервые в российской практике врачи сконструировали трубчатый протез из собственных околосердечных тканей пациента.

Обнаруженная внезапно у 17-летнего новосибирского старшеклассника сердечно-сосудистая анатомия относится к разряду редких (1 на 100 000 детей). Беспричинная усталость молодого человека стала поводом для обследования. 

В норме вся обогащенная кислородом кровь, отходящая от легких, должна попадать в левое предсердие. У этого пациента только часть легочных вен анатомически имела связь с сердцем. Другая же сбрасывала кровь в обход сердца. При контрастировании на снимке аномальное расположение этих сосудов напоминает изогнутую турецкую саблю, отсюда и название синдрома. Обнаруженная у пациента форма и вовсе уникальна.

Сердце пациента испытывало недостаток кровотока, а правое легкое было значительно уменьшено в размерах, и для его питания организм вынужден был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект и позволил пациенту дожить до 17 лет без выраженных симптомов.

«В Центре Мешалкина за последние 10 лет было не более 3 пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен – это чрезвычайно редкий порок, а подобного подвида синдрома «турецкой сабли» я в своей практике не встречал, – комментирует врач – сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Сагитович Хапаев. – Оставлять пациента в этом состоянии было нельзя: у него нарастала бы легочная гипертензия, а в перспективе – хроническая сердечная недостаточность. Необходимо было отсечь аномально дренирующийся сосуд и пришить его в нормальную анатомическую позицию – к левому предсердию».

НМИЦ Мешалкина. Кардиохирург Тимур Хапаев в ходе операции

Первым этапом хирурги транскатетерным путем закрыли большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому. Через пару дней провели открытый реконструктивный этап операции. Из-за особенностей анатомии, осложнявшей стандартный хирургический доступ, уложили пациента на левый бок и выполнили вмешательство из правостороннего небольшого бокового доступа – через разрез 7,5 см.

Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит – всего каких-то 3,5 см. Необходимо было нарастить сосуд, и команда приняла нестандартное решение – использовать ткани самого пациента. Взяли участок перикарда («сердечной сумки») пациента и сформировали из него протез сосуда заранее рассчитанного диаметра, чтобы внутренний просвет в наполненном состоянии составлял 15 мм.

«Нам не хотелось вшивать обычный синтетический протез сосуда, так как это резко увеличивает риск тромбоза. Биологические ткани в этих случаях всегда предпочтительнее, все-таки пациент – подросток, молодой организм», – объясняет Тимур Хапаев.

Вся операция вместе с изготовлением протеза заняла 2,5 часа и прошла без осложнений.

Синдром турецкой сабли. До операции

Спустя 6 месяцев контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда: отток крови из правого легкого не встречает на пути никаких препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза. Подросток приступил к учебе в 11 классе в обычном режиме и уже подтягивается на турнике.

«PRO Здоровье»

Статьи от экспертов о здоровом образе жизни, семейных отношениях, болезнях, красоте и др. Советы экспертов по фитнесу, диетам, правильному питанию.Справочники.

Поделиться
Опубликовано
«PRO Здоровье»

Свежие новости

Когда стоит удалить зуб мудрости под наркозом

Удаление зубов мудрости не всегда ограничивается местной анестезией. В каких случаях оправдан наркоз и почему…

Каждая третья детская травма на горке — из-за ватрушки: врач объясняет, почему это развлечение так опасно

Ватрушки считаются безобидным зимним развлечением, но именно они чаще всего становятся причиной серьёзных травм у…

Угроза из-за рубежа: врач Пироговского Университета объяснил, как вирус Нипах может появиться в России

Вирус Нипах считается экзотической инфекцией, но риск его завоза в другие страны существует. Как он…

Вы точно знаете, чем лечить грипп? Эксперт о частых ошибках и правильной тактике

Грипп часто лечат неправильно — от бесконтрольного приёма антибиотиков до позднего начала терапии. Какие ошибки…

Почему сон на животе вреден: эксперт Пироговского Университета объясняет риски

Сон на животе считается одной из самых неблагоприятных поз для позвоночника и нервной системы. Какие…

Артериальная гипертензия: ключевые факторы и патогенетические особенности от эксперта

Артериальная гипертензия развивается не случайно: в её основе лежат чёткие физиологические механизмы и факторы образа…

На сайте используются cookies. Продолжая использовать сайт, вы принимаете условия.

Читайте далее