«Вернули кровоток и в руку, и в голову»: девочке с редчайшей анатомической аномалией помогли выздороветь хирурги отделения врожденных пороков сердца

С таким случаем врачи Центра Мешалкина встретились впервые

Аномальное отхождение левой подключичной артерии от ствола легочной артерии – диагноз, за которым скрывается по-настоящему редкий врожденный порок сердца. Он встречается у 0,8 % людей, имеющих правую дугу аорты, а таких, в свою очередь, лишь 0,05% всего населения (в норме дуга аорты поворачивает в левую сторону).

Как правило, пациенты, имеющие только эту особенность, даже не знают о ней или жалуются лишь на слабый пульс и пониженное давление.

У юной пациентки НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина – жительницы одной из стран ближнего зарубежья – все было иначе. В 1 год 4 месяца девочка весила всего 7 кг. У нее наблюдались одышка, временные нарушения зрения и слуха, частые обмороки.

Обследование в Центре Мешалкина показало слабую пульсацию и низкое артериальное давление на левой руке. Эхокардиография и компьютерная томография позволили увидеть всю картину анатомической аномалии: правую дугу аорты и открытый артериальный проток 4 мм, аномальное отхождение левой подключичной артерии в нетипичном месте – не от дуги аорты, а от ствола легочной артерии.

Тяжелые симптомы у девочки возникали из-за большого сброса крови в легочную артерию, что привело к росту давления в ней и запустило формирование сердечной недостаточности. Ровно на этот же объем «обкрадывались» мозговой кровоток и кровоснабжение левой руки.

В тот же день было принято решение об операции.

С опорой на опыт хирургов, оперирующих взрослых, и 3D-реконструкцию по данным компьютерной томографии приняли решение выполнить вмешательство из мини-инвазивного надключичного доступа. Через разрез всего в 3 см выделили неправильно расположенную подключичную артерию и реимплантировали (пересадили) ее конец в левую общую сонную артерию.

«Таким образом удалось “запитать” кровью и руку, и голову, вернуть в них нормальный кровоток, – объясняет врач – сердечно-сосудистый хирург, кандидат медицинских наук Илья Александрович Сойнов. – С точки зрения хирургии это несложная операция, но аномалия поистине уникальна: по свидетельству старших коллег за последние 50 лет работы в Центре Мешалкина такое встретилось впервые. Среди причин можно рассматривать близкородственный брак в роду девочки – это могло сыграть роль в формировании такого порока.

Радует, что обмороки у нее полностью прекратились, легочная гипертензия исчезла, и на 5-е сутки мы выписали ребенка в хорошем состоянии».

Клинический случай опубликован в World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery: https://doi.org/10.1177/21501351221149901