Ювенильный ревматоидный артрит — ревматическое заболевание, начинающееся в возрасте до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются для него типичными симптомами. Диагностика проводится путем анализа клинических проявлений. В лечении используются НПВП, часто — противоревматические средства, модифицирующие течение заболевания.
Ювенильный ревматоидный артрит встречается нечасто. Причина его неизвестна, но полагают, что важную роль играют генетическая предрасположенность и аутоиммунный ответ. Клиническая картина ювенильного ревматоидного артрита может быть сходной с таковой ревматоидным артритом у взрослых.
Клинические проявления ювенильного рематоидного артрита
У больных ювенильным ревматоидным артритом наблюдаются скованность суставов, их отек, болезненность и развитие внутрисуставного выпота. Ювенильный ревматоидный артрит может влиять на рост и развитие организма. Вследствие раннего закрытия ростковых зон нижней челюсти отмечается микрогнатия (недоразвитие нижней челюсти). Развиваются иридоциклиты, которые приводят к инфекциям конъюнктивы, появлению боли и светобоязни, но могут протекать и бессимптомно; следствием может быть развитие рубцового поражения роговицы, глаукомы и кератопатии. Выделяют три варианта течения ювенильного ревматоидного артрита.
Системное поражение (болезнь Стилла) встречается приблизительно у 20 % больных. Характерны значительное повышение температуры тела, кожные высыпания, спленомегалия, генерализованная лимфаденопатия, серозиты (перикардиты и плевриты), которые могут предшествовать развитию артритов. Развивается ежедневная лихорадка, когда температура часто повышается после обеда и к вечеру и может сохраняться до 2 недель. Повышение температуры тела часто сопровождается диффузными и мигрирующими кожными высыпаниями в виде крапивницы и макулезных высыпаний.
Первичное поражение четырех и менее суставов (олигоартрит) отмечается приблизительно у 40 % больных, обычно у молодых девушек. Наиболее часто при данном типе ювенильного ревматоидного артрита развивается иридоциклит, поражая приблизительно 20 % больных. Большинство мальчиков старшего возраста, страдающих данным видом ювенильного ревматоидного артрита, являются носителями аллели HLA-B27; у большинства из них впоследствии развивается один из вариантов классической спондилоартропатии (например, анкилозирующий спондилоартрит, псориатический или реактивный артрит).
Первичное поражение 5 и более суставов (полиартрит), часто 20 и более. Этот вариант течения заболевания наблюдается у остальных 40 % больных и сходен с ревматоидным артритом у взрослых. Артриты обычно симметричны, прогрессируют медленно.
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит должен быть заподозрен у детей, имеющих проявления артрита, иридоциклита, генерализованной лимфаденопа-тии, спленомегалии или необъяснимое повышение температуры тела в течение нескольких дней. Диагноз устанавливается при анализе клинических проявлений. Больные, у которых заподозрен ювенильный ревматоидный артрит, должны быть обследованы на наличие ревматоидного фактора и антинуклеарных антител с определением СОЭ, поскольку эти исследования полезны в диагностике ювенильного ревматоидного артрита и определении варианта течения заболевания. При болезни Стилла РФ и АНА не обнаруживаются. При олигоартрите АНА присутствуют почти у 75 % больных. При полиартикулярном поражении РФ обычно отрицателен, но у некоторых пациентов (в большинстве случаев у девушек-подростков) он может определяться.
Для диагностики иридоциклита должен проводиться осмотр в свете щелевой лампы даже при отсутствии проявлений со стороны глаз. При олигоартрите офтальмологическое обследование должно проводиться 1 раз в 3—4 месяца, при полиартрите — 1 раз в 6 месяцев.
Прогноз и лечение ювенильного ревматоидного артрита
При адекватном лечении 50—75 % пациентов достигают полной ремиссии. Пациенты, страдающие полиартикулярным поражением, у которых выявляется РФ, имеют менее благоприятный прогноз.
Так же как и при терапии ревматоидного артрита, у взрослых используются противоревматические средства, модифицирующие течение заболевания, в частности биологические препараты, которые могут в значительной степени изменить исход.
Симптоматическая терапия проводится назначением НПВП. Применяют на-проксен (перорально 5—10 мг/кг 2 раза в сутки), ибупрофен (перорально 5—10 мг/ кг 4 раза в сутки), индометацин (перорально 0,5—1,0 мг/кг 4 раза в сутки). Салицилаты используют редко из-за опасности развития синдрома Рея.
Системные глюкокортикоиды обычно не используются, за исключением случаев системного заболевания. При необходимости их использования следует назначать минимально возможные дозы (например, преднизолон перорально 0,0125—0,5 мг/кг 4 раза в сутки; эту дозу можно разделить на 1 —2 приема). Наиболее грозными осложнениями длительной глюкокортикоидной терапии у детей являются замедление роста, развитие остеопороза и остеонекроза. Допускается внутрисуставное введение глюкокортикоидов, доза которых в данном случае должна корригироваться исходя из размеров сустава.
При полиартикулярном течении заболевания могут применяться метотрексат и гидроксихлорохин. Мониторинг побочных эффектов проводят так же, как и у взрослых. Степень угнетения костного мозга и развитие токсического гепатита контролируют путем оценки количества клеточного состава периферической крови, активности ACT, АЛТ и концентрации альбумина. При лечении гидроксихлоро-хином необходим мониторинг изменения полей зрения. Редко, особенно при подозрении на развитие спондилоартропа-тий, применяется сульфасалазин. Внутримышечное введение препаратов золота и пеницилламин используется редко.
Этанерцепт, применяемый, как и у взрослых, блокирует фактор некроза опухоли (ФНО-α) и часто является эффективным; вводится подкожно, в дозе 0,4 мг/кг (с повышением ее до максимум 25 мг) 2 раза в неделю. Лечебная физкультура, съемные лонгеты и другие мероприятия помогают избежать сгибательных контрактур. Различные вспомогательные устройства помогают улучшить функцию и минимизировать нагрузку на пораженные суставы. При иридоциклите используются глазные капли, содержащие глюкокортикоиды и мидриатики.