Маленькая жительница Перми с аномально отходившей левой легочной артерией благополучно прошла второй этап хирургического лечения – радикальную коррекцию порока. Это уникальный пример позднего выявления врожденного дефекта, который встречается не чаще одного случая на миллион детей.
Аномальное отхождение ветвей легочной артерии от аорты – порок развития, который не позволяет данной артерии участвовать в доставке крови к легкому. Эта аномалия, как правило, сочетается с другими пороками сердца и проявляется сердечной недостаточностью и нарушением работы легких.
В течение двух лет родители не подозревали, что одно легкое девочки не выполняет основную функцию. Задержку роста и развития ребенка связывали с другим пороком сердца – дефектом межпредсердной перегородки, выявленным в младенчестве. Именно на этапе подготовки к плановой операции по его устранению и обнаружили отсутствие легочной артерии в типичном месте.
«Почти в 100 % случаев такие редкие и значимые дефекты дают о себе знать в период новорожденности, – комментирует врач – сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Алексей Викторович Войтов. – Уникальный случай заключался в компенсаторных возможностях кровеносной системы организма, который смог сохранить кровоснабжение левого легкого за счет дополнительно развившейся сети мелких сосудов. Это позволило ребенку какое-то время жить, не ощущая проблемы. Но удвоенная нагрузка, которую испытывала при этом правая легочная артерия, принимая на себя весь объем крови, уже запустила формирование легочной гипертензии. С возрастом это привело бы к необратимым последствиям. Было принято решение о поэтапной коррекции и восстановлении правильной анатомии».
На первом этапе в июле 2022 года специалисты Центра Мешалкина выполнили малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство, обнаружили слаборазвитую (гипоплазированную) левую легочную артерию и с помощью стента расширили ее.
Спустя 4 месяца, когда диаметр сосуда достиг возрастной нормы, выполнили второй этап хирургической коррекции. В ходе открытой операции хирурги остановили сердце и выполнили закрытие большого дефекта межпредсердной перегородки, а затем реимплантацию (перемещение) легочной артерии с восстановлением правильной анатомии.
При выписке по данным обследования отметили положительную динамику, снижение давления в системе легочной артерии.
Девочка уже вернулась домой, чувствует себя хорошо, активно двигается и играет. Через 6 месяцев ее в плановом порядке ждут в Центре Мешалкина для оценки эффективности лечения.