Заболевания

Вариант синдрома «турецкой сабли»: редчайший врожденный порок сердца исправили хирурги Центра Мешалкина

НМИЦ Мешалкина. Кардиохирург Тимур Хапаев в ходе операции

Впервые в российской практике врачи сконструировали трубчатый протез из собственных околосердечных тканей пациента.

Обнаруженная внезапно у 17-летнего новосибирского старшеклассника сердечно-сосудистая анатомия относится к разряду редких (1 на 100 000 детей). Беспричинная усталость молодого человека стала поводом для обследования. 

В норме вся обогащенная кислородом кровь, отходящая от легких, должна попадать в левое предсердие. У этого пациента только часть легочных вен анатомически имела связь с сердцем. Другая же сбрасывала кровь в обход сердца. При контрастировании на снимке аномальное расположение этих сосудов напоминает изогнутую турецкую саблю, отсюда и название синдрома. Обнаруженная у пациента форма и вовсе уникальна.

Сердце пациента испытывало недостаток кровотока, а правое легкое было значительно уменьшено в размерах, и для его питания организм вынужден был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект и позволил пациенту дожить до 17 лет без выраженных симптомов.

«В Центре Мешалкина за последние 10 лет было не более 3 пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен – это чрезвычайно редкий порок, а подобного подвида синдрома «турецкой сабли» я в своей практике не встречал, – комментирует врач – сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Сагитович Хапаев. – Оставлять пациента в этом состоянии было нельзя: у него нарастала бы легочная гипертензия, а в перспективе – хроническая сердечная недостаточность. Необходимо было отсечь аномально дренирующийся сосуд и пришить его в нормальную анатомическую позицию – к левому предсердию».

НМИЦ Мешалкина. Кардиохирург Тимур Хапаев в ходе операции

Первым этапом хирурги транскатетерным путем закрыли большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому. Через пару дней провели открытый реконструктивный этап операции. Из-за особенностей анатомии, осложнявшей стандартный хирургический доступ, уложили пациента на левый бок и выполнили вмешательство из правостороннего небольшого бокового доступа – через разрез 7,5 см.

Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит – всего каких-то 3,5 см. Необходимо было нарастить сосуд, и команда приняла нестандартное решение – использовать ткани самого пациента. Взяли участок перикарда («сердечной сумки») пациента и сформировали из него протез сосуда заранее рассчитанного диаметра, чтобы внутренний просвет в наполненном состоянии составлял 15 мм.

«Нам не хотелось вшивать обычный синтетический протез сосуда, так как это резко увеличивает риск тромбоза. Биологические ткани в этих случаях всегда предпочтительнее, все-таки пациент – подросток, молодой организм», – объясняет Тимур Хапаев.

Вся операция вместе с изготовлением протеза заняла 2,5 часа и прошла без осложнений.

Синдром турецкой сабли. До операции

Спустя 6 месяцев контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда: отток крови из правого легкого не встречает на пути никаких препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза. Подросток приступил к учебе в 11 классе в обычном режиме и уже подтягивается на турнике.

«PRO Здоровье»

Статьи от экспертов о здоровом образе жизни, семейных отношениях, болезнях, красоте и др. Советы экспертов по фитнесу, диетам, правильному питанию.Справочники.

Поделиться
Опубликовано
«PRO Здоровье»

Свежие новости

Почему зуб реагирует на сладкое, но не болит от холодного

Почему зуб болит от сладкого, но не реагирует на холодное? Разбираемся, какие стоматологические проблемы могут…

Подагра больше не ждет старости: почему «болезнь королей» все чаще находят у молодых

Подагра всё чаще диагностируется у молодых людей и может начинаться с внезапной боли и отёка…

Еда для нервной системы: что действительно помогает выдерживать стресс и сохранять ясность ума

Какие продукты помогают поддерживать работу нервной системы, память и концентрацию? Разбираемся, какую роль играют витамины,…

Сколько стоят брекеты для подростка: из чего складывается цена

Подробный гид по стоимости брекетов для подростков: состав и этапы затрат, выбор материалов, диагностика, активации…

Зуб реагирует на холодное и сладкое: стоматолог объяснила, где заканчивается кариес и начинается пульпит

Короткая боль от холодного может означать и безобидную чувствительность, и пульпит. Стоматолог-терапевт объясняет, как различить…

Климакс до 40 лет: почему это не «ранняя менопауза» и что делать, если цикл пропал

Прекращение менструаций до 40 лет врачи относят не к ранней менопаузе, а к преждевременной недостаточности…

На сайте используются cookies. Продолжая использовать сайт, вы принимаете условия.

Читайте далее