Заболевания

Вариант синдрома «турецкой сабли»: редчайший врожденный порок сердца исправили хирурги Центра Мешалкина

НМИЦ Мешалкина. Кардиохирург Тимур Хапаев в ходе операции

Впервые в российской практике врачи сконструировали трубчатый протез из собственных околосердечных тканей пациента.

Обнаруженная внезапно у 17-летнего новосибирского старшеклассника сердечно-сосудистая анатомия относится к разряду редких (1 на 100 000 детей). Беспричинная усталость молодого человека стала поводом для обследования. 

В норме вся обогащенная кислородом кровь, отходящая от легких, должна попадать в левое предсердие. У этого пациента только часть легочных вен анатомически имела связь с сердцем. Другая же сбрасывала кровь в обход сердца. При контрастировании на снимке аномальное расположение этих сосудов напоминает изогнутую турецкую саблю, отсюда и название синдрома. Обнаруженная у пациента форма и вовсе уникальна.

Сердце пациента испытывало недостаток кровотока, а правое легкое было значительно уменьшено в размерах, и для его питания организм вынужден был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект и позволил пациенту дожить до 17 лет без выраженных симптомов.

«В Центре Мешалкина за последние 10 лет было не более 3 пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен – это чрезвычайно редкий порок, а подобного подвида синдрома «турецкой сабли» я в своей практике не встречал, – комментирует врач – сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Сагитович Хапаев. – Оставлять пациента в этом состоянии было нельзя: у него нарастала бы легочная гипертензия, а в перспективе – хроническая сердечная недостаточность. Необходимо было отсечь аномально дренирующийся сосуд и пришить его в нормальную анатомическую позицию – к левому предсердию».

НМИЦ Мешалкина. Кардиохирург Тимур Хапаев в ходе операции

Первым этапом хирурги транскатетерным путем закрыли большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому. Через пару дней провели открытый реконструктивный этап операции. Из-за особенностей анатомии, осложнявшей стандартный хирургический доступ, уложили пациента на левый бок и выполнили вмешательство из правостороннего небольшого бокового доступа – через разрез 7,5 см.

Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит – всего каких-то 3,5 см. Необходимо было нарастить сосуд, и команда приняла нестандартное решение – использовать ткани самого пациента. Взяли участок перикарда («сердечной сумки») пациента и сформировали из него протез сосуда заранее рассчитанного диаметра, чтобы внутренний просвет в наполненном состоянии составлял 15 мм.

«Нам не хотелось вшивать обычный синтетический протез сосуда, так как это резко увеличивает риск тромбоза. Биологические ткани в этих случаях всегда предпочтительнее, все-таки пациент – подросток, молодой организм», – объясняет Тимур Хапаев.

Вся операция вместе с изготовлением протеза заняла 2,5 часа и прошла без осложнений.

Синдром турецкой сабли. До операции

Спустя 6 месяцев контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда: отток крови из правого легкого не встречает на пути никаких препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза. Подросток приступил к учебе в 11 классе в обычном режиме и уже подтягивается на турнике.

«PRO Здоровье»

Статьи от экспертов о здоровом образе жизни, семейных отношениях, болезнях, красоте и др. Советы экспертов по фитнесу, диетам, правильному питанию.Справочники.

Поделиться
Опубликовано
«PRO Здоровье»

Свежие новости

На какие заболевания может указывать храп? Рассказывает врач

Храп может доставлять дискомфорт не только человеку, у которого он есть, но и окружающим людям.…

Взаимосвязь микробиома кишечника и сердечно-сосудистых заболеваний

Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) остаются одной из ведущих причин смертности в мире, и научное сообщество активно…

В НИТУ МИСИС создали патч локальной химиотерапии для предотвращения онкологических рецидивов

Исследователи Университета МИСИС разработали прототип полимерного пластыря, который в перспективе поможет предотвращать рецидивы злокачественных опухолей,…

Тревога, страхи, панические атаки. Причины и способы справиться. Рассказывает врач

Люди, страдающие тревожностью и паническими атаками, редко обращаются за помощью к специалистам. О том, как…

Чем грозит переедание шашлыка? Рассказывает врач

Как правильно выбрать и приготовить мясо? Сколько шашлыка можно съесть без вреда для здоровья? Что…

Активные выходные: как провести майские праздники с пользой и избежать травм

Майские праздники – это возможность отвлечься от рутины и отдохнуть на природе. Однако повышенные физические…