Источник изображения: НМИЦ Мешалкина
Двухмесячные Арина и Варвара – необычные близнецы: одна девочка родилась здоровой, тогда как у второй еще внутриутробно выявлен критический порок сердца – синдром гипоплазии правых отделов.
Синдром гипоплазии правых отделов сердца – это большой комплекс анатомических аномалий. У данной пациентки правый желудочек сердца был сильно уменьшен в размере, а выход из правого желудочка полностью перекрыт сросшимися створками клапана легочной артерии (атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой). Доставку крови к легким обеспечивал только открытый артериальный проток – сосуд, который работает во внутриутробном периоде, а затем закрывается. С помощью медикаментозного препарата удалось отсрочить его закрытие до момента хирургической помощи.
Но ситуацию осложняло то, что девочки родились на 35-й неделе беременности весом всего по 2 кг. Первый удар приняли на себя специалисты Новосибирского областного перинатального центра, где прошли роды. Им предстояло не только выходить маловесных детей с дыхательной недостаточностью, но и стабилизировать состояние Варвары так, чтобы она смогла выдержать наркоз и операцию на сердце. На 8-й день малышка была переведена в Центр Мешалкина.
Проведя дополнительные исследования, врачи Центра пришли к выводу: гипоплазия правых отделов сердца умеренная, а значит, возможно малотравматичное хирургическое лечение, при котором правый желудочек девочки со временем сможет самостоятельно «вырасти», если кровоток будет нормализован и сердечная мышца будет постоянно тренироваться.
Рентгенэндоваскулярная команда под руководством сердечно-сосудистого хирурга Алексея Викторовича Войтова выполнила реканализацию атрезированного клапана – с помощью катетера открыли выход из правого желудочка и расширили баллоном. После этого отменили прием препарата, который требуется для поддержания артериального протока в открытом состоянии.
Спустя неделю, когда сатурация вновь стала падать, на контрольном УЗИ сердца увидели, что артериальный проток почти закрылся, а полость правого желудочка хоть и подросла, но пока не справляется с полной нагрузкой. Чтобы сбалансировать кровоток в легкие, провели второй этап эндоваскулярного лечения – на время открыли артериальный проток с помощью стента.
«Теперь основной фактор – время, ведь сердечная мышца способна растягиваться и тренироваться в процессе работы, как любая другая мышца организма, – говорит Алексей Войтов. – Мы провожаем домой малышку, которая уже самостоятельно питается, весит 2,9 кг, и будем удаленно следить за результатами УЗИ ее сердца и показателями насыщения крови кислородом. Есть все шансы, что открытая операция ребенку не понадобится вовсе и проблему получится решить, применяя только миниинвазивные технологии».
Только спустя два месяца после рождения близнецы встретились: пока Варвара с мамой проходила лечение в кардиохирургическом отделении, вторая сестра вместе с папой жила в пансионате на территории Центра. Теперь семья в полном составе отправляется домой в Хабаровск.
Опыт Центра в проведении паллиативных (поддерживающих) вмешательств маловесным новорожденным растет с каждым годом. Есть и специфический расходный материал – самые маленькие баллончики, которые используются для дилатации клапанов младенцев. Для стентирования открытого артериального протока успешно используются коронарные стенты.
В целом в последние годы мировая практика шагнула в сторону малотравматичной хирургии у новорожденных с любым весом: открытие выходного отдела правого желудочка, стентирование и закрытие открытого артериального протока, стентирование коарктации аорты у тяжелых коморбидных новорожденных, а также в ряде случаев закрытие дефектов перегородок теперь выполняются транскатетерно – без травмы для сердца, без подключения искусственного кровообращения.