В сентябре отмечается Международный день тромботической тромбоцитопенической пурпуры

• Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (приобретенная ТТП) – редкое и опасное заболевание крови, которое может характеризоваться крайне агрессивным течением и требует раннего начала терапии¹.
• Отсутствие терапии приступа приобретенной ТТП может приводить к летальному исходу с показателем смертности до 90%^1,2,3.

Москва, Россия – 17 сентября 2021, — Каждую третью субботу сентября во всем мире отмечают День тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Его основная цель – проинформировать общественность о заболевании, критической важности ранней диагностики, а также о возможностях терапии.

Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (приобретенная ТТП) является острым скоротечным заболеванием, для которого характерна тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия⁴. Заболевание может привести к инсультам, инфарктам и другим опасным для жизни состояниям.

Название болезни отражает ее суть: тромботической она называется потому, что внутри кровеносных сосудов образуются тромбы, а тромбоцитопенической, так как в анализе крови выявляется низкий уровень тромбоцитов. Пурпурой она называется из-за того, что одним из главных ее симптомов являются кровоизлияния в мелких сосудах, которые видны на коже, как фиолетовые пятна.

Заболевание развивается не более чем у шести человек на миллион в год2,⁵,⁶. Средний возраст пациентов с приобретенной ТТП – 40 лет^4,5 , почти в 75% случаев ТТП встречаются у женщин⁶.

Причины развития приобретенной ТТП связаны с выработкой иммунной системой антител против ADAMTS13 – фермента, играющего важную роль в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов, свертываемости крови и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Причины этого пока не изучены.^9,10,11,12 

К основным симптомам приобретенной ТТП относят кровоизлияния на коже, утомляемость, слабость, одышку1. Приблизительно у 60% пациентов на момент постановки диагноза наблюдаются неврологические нарушения — от головной боли и спутанности сознания до инсульта, комы и судорог, у 25% пациентов могут быть отклонения от нормы на электрокардиограмме вплоть до инфаркта миокарда, у 35% пациентов наблюдается боль в животе и диарея1.

Поскольку приобретенная ТТП – крайне опасное заболевание, терапию которого следует начать незамедлительно, при выявлении симптомов следует сразу же обратиться к специалисту, который назначит необходимые анализы2.

ТТП может характеризоваться крайне агрессивным течением и при отсутствии терапии до 90% случаев может приводить к летальному исходу 2,3,⁵. Своевременная постановка диагноза и начало терапии снижают риск наступления летального исхода2,3,5.

Из-за небольшого числа случаев заболевания информации об особенностях течения приобретенной ТТП не так много: симптомы могут быть похожи на множество других патологий.

Как показывает практика, нередко приобретенной ТТП заболевают здоровые люди активного возраста. Болезнь может быстро прогрессировать и требовать серьезной диагностики и незамедлительной терапии, поэтому важно быть осведомленными о заболевании как специалистам, чтобы иметь возможность вовремя его диагностировать, так и пациентам, чтобы вовремя обратиться к специалисту.

Источники

¹ Scully M, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–35. {Неофициальный перевод: Скалли М. и др. Руководство по диагностике и управлению ТТП и другими тромботическими микроангиопатиями. Британский журнал гематологии. 2012;158(3):323–35.}

² Sayani FA, Abrams CS. How I treat refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2015;125(25):3860–7. {Неофициальный перевод: Саяни Ф.А., Абрамс С.С. Как я лечу рефрактерную ТТП. Blood. 2015;125(25):3860–7.}

³ Kremer Hovinga JA, et al. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010;

115(8):1500–11. {Неофициальный перевод: Кремер Ховинга ДжА и др., Выживаемость и рецидивы у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой. Blood. 2010; 115(8):1500–11. }

⁴ Галстян Н.М., Масчан А.А., Клебанова Е.Е., Калинина И.И. «Лечение приобретенной тромботической

тромбоцитопенической пурпуры». ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ АРХИВ. 2021; 93 (6): 736–745.

 ⁵ Terrell DR, et al. The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: all patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency. J Thromb Haemost. 2005;3(7):1432–6. {Неофициальный перевод: Террел ДР и др. Частота тромботической тромбоцитопенической пурпуры-гемолитико-уремического синдрома: все пациенты, идиопатические пациенты и пациенты с тяжелым дефицитом ADAMTS-13. Журнал тромбоза и гемостаза. 2005;3(7):1432–6.}

⁶ Rajan S. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura — The Right Clinical Information, Right Where It’s Needed. BMJ.

2016:1–32. {Неофициальный перевод: Райан С., Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — правильная клиническая информация там, где она необходима. BMJ. 2016:1–32. }

 ⁷ Kremer Hovinga JA, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17020. {Неофициальный перевод: Кремер Ховинга ДжА и др., Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17020.}

⁸ Bennett CL, Djulbegovic B. Thrombotic thrombocytopenic purpura: gaining knowledge. The Lancet Haematology. 2017;3(5):e210–11. {Неофициальный перевод: Беннетт С.Л, Джулбегович Б., Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: получение знаний. The Lancet Haematology. 2017;3(5):e210–11.}

 ⁹ Tsai H-M, et al. Antibodies to von Willebrand Factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic

purpura. N Engl J Med. 1998;339:1585–94. {Неофициальный перевод: Цай Х-М и др., Антитела к протеазе, расщепляющей фактор фон Виллебранда, при острой тромботической тромбоцитопенической пурпуре. N Engl J Med. 1998;339:1585–94.}

¹⁰  Peyvandi F, et al. Pathogenesis and treatment of acquired idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica. 2010;95(9):1444–7. {Неофициальный перевод: Пейванди Ф, и др., Патогенез и лечение приобретенной идиопатической тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Haematologica. 2010;95(9):1444–7.}

¹¹  Sadler J. Von Willebrand factor, ADAMTS13, and thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2008;112(1 ):11–8. {Неофициальный перевод: Садлер Дж, Фактор фон Виллебранда, ADAMTS13 и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Blood. 2008;112(1 ):11–8.}

¹²  Furlan M, et al. Von Willebrand Factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the haemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 1998;339:1578–84. {Неофициальный перевод: Фурлан М. и др. Фактор фон Виллебранда — расщепляющая протеаза при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме. N Engl J Med. 1998;339:1578–84.}

¹³ Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8. {Неофициальный перевод: Садлер Дж.Е., Патофизиология ТТП. Blood. 2017;130:1181–8.}

¹⁴  Rock GA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1991;325(6):393–7. {Неофициальный перевод: Рок Дж.А. и др., Сравнение плазмафереза с инфузией плазмы при лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры. N Engl J Med. 1991;325(6):393–7.}

¹⁵ Goel R, et al. Prognostic risk-stratified score for predicting mortality in hospitalized patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: nationally representative data from 2007 to 2012. Transfusion. 2016;56(6):1451–8. {Неофициальный перевод: Гоэл Р. и др, Прогностический стратифицированный показатель риска для прогнозирования смертности у госпитализированных пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой: национальные репрезентативные данные с 2007 по 2012 гг. Transfusion. 2016;56(6):1451–8. }